Gruźlica wątrobowo-żółciowa: bliska perspektywa

Gruźlica wątrobowo-żółta - autor: Sanjeev Sachdeva, SK Sharma, Anurag Rohtagi, Malini Kulshrestha, Sudeep Kumar!

Artykuł ten przedstawia bliskie spojrzenie na gruźlicę wątrobowo-żółciową, która może pojawić się u pacjentów bez klinicznie widocznego udziału płuc, jak również u osób z rozsianym gruźlicą płuc.

Wprowadzenie i klasyfikacja:

Chociaż zakażenie Mycobacterium tuberculosis najczęściej występuje w dobrze natlenionych obszarach ciała, takich jak wierzchołki płuc i kory nerkowej, to wpływa na wątrobę na wiele sposobów. Na podstawie wielkości występują dwie formy gruźliczego zajęcia wątroby. Najczęściej występująca, miliarska, składa się z małych guzków o średnicy od 0, 5 do 2 mm. Występuje w 80 - 100 procentach autopsji pacjentów z rozsianym gruźlicą i 50 - 80 procent wszystkich pacjentów umierających na chroniczną gruźlicę płuc.

Rzadko odnotowywano gruźlicę wątrobową wątroby z minimalnym lub żadnym widocznym zajęciem płucnym lub żołądkowo-jelitowym, i Terry i Gunnar określani są jako "pierwotne" prosówkowe gruźlicy wątroby. Druga forma zwana makrostykularnym zaangażowaniem wątroby z guzkami większymi niż 2 mm jest rzadka.

Może się tak zdarzyć u pacjentów bez klinicznie widocznego udziału płuc, jak również u osób z rozsianym gruźlicą płuc. W 1858 r. Bristowe jako pierwszy opisał tę postać gruźlicy wątroby. Ta forma została podzielona na różne kategorie: gruźlicę, konglomeraty guzkowe, ropień i gruźlicę dróg żółciowych. W 1976 r. Zipser zasugerował termin "guz rzekomy" dla tej postaci gruźlicy wątroby ze względu na podobieństwo tych zmian do raka wątroby. Gruźlaki mogą być pojedyncze lub wielokrotne. Rolleston i McNee sklasyfikowali gruźlicę wątrobową na formy militarne i lokalne.

Modyfikacja może lepiej opisywać różne formy gruźlicy w wątrobie w następujący sposób:

1. Żółtaczka wątrobowa żółciowa:

(A) Diffuse Form:

Jest związany z gruźlicą lub gruźlicą płucną. Jest to najczęstsza forma " zajęcia wątroby" i występuje u prawie wszystkich pacjentów z gruźlicą prosówkową.

(B) Forma sferoidalna:

Jest również związany z ogólnoustrojowym rozsiewem prątków gruźliczych, ale powoduje duże konglomeracyjne guzki lub gruźlicze ropnie wątroby.

2. Miejscowa gruźlica wątroby:

(A) Diffuse Form:

Rozsiane zaangażowanie wątroby występuje z tym typem, ale z minimalną gruźlicą pozagrobkową i bez płucnych dowodów na gruźlicę.

(B) Forma sferoidalna:

Ten typ jest niezwykle rzadki i charakteryzuje się występowaniem korzeni w postaci dużych guzów, takich jak gruźlaki lub ropnie, bez jakichkolwiek objawów gruźlicy pozagrobowej.

Alvarez Sklasyfikowana Gruźlica Wątroby jako:

1. Forma żółciowa:

Jest to część uogólnionej miliardowej TB; i zwykle nie ma żadnych oznak lub objawów związanych z wątrobą.

2. Choroba ziarniniakowa (gruźlicze zapalenie wątroby):

Ta forma wątrobowej gruźlicy przedstawia nie wyjaśnioną gorączkę, łagodną żółtaczkę (w niektórych przypadkach), z hepatomegalią lub bez; pokazuje ziarniniak osnowy na biopsji wątroby; i poprawia się dzięki terapii przeciwgruźliczej.

3. Zlokalizowana TB wątroby (z objawami przedmiotowymi i podmiotowymi związanymi z układem wątrobowo-żółciowym):

(i) bez zajęcia przewodów żółciowych, w celu włączenia pojedynczych lub wielokrotnych guzków, gruźliczego i gruźliczego ropnia wątrobowego, oraz

(ii) Z zajęciem przewodu żółciowego powodującego żółtaczkę blokującą, albo przez powiększone węzły chłonne otaczające przewody żółciowe, albo rzeczywiste procesy gruźlicze w nabłonku kanału, wytwarzające zwężenia zapalne.

Termin "gruźlica wątrobowo-żółta" odnosi się do zlokalizowanej postaci wątrobowej gruźlicy wątroby i jest odrębną jednostką kliniczną z charakterystycznymi cechami klinicznymi i ogólnym wyglądem wątroby, z lub bez udziału dróg żółciowych. Dwa główne warunki, które należy odróżnić od miejscowej gruźlicy wątroby to ropień wątroby o innej etiologii i złośliwość. Inne rozpoznanie różnicowe obejmuje kiłę, promienicę, sarkoidozę, torbiel hydatydową, fasciolozę, glistnicę i schistosomatozę.

Etiopatogeneza i epidemiologia:

Tłuszcz wątrobowo-żółciowy, podobnie jak inne dodatkowe postacie płucne i żołądkowo-jelitowe gruźlicy, jest spowodowany przez M gruźlicę. Organizm dociera do przewodu wątrobowo-żółciowego drogą krwiotwórczą, od gruźliczego zakażenia płuc (które może być aktywne lub nieaktywne) za pośrednictwem tętnicy wątrobowej. W niektórych przypadkach infekcja może dotrzeć do wątroby poprzez żyłę wrotną, szczególnie jeśli towarzyszy mu gruźlica żołądkowo-jelitowa. Prątki gruźlicy mogą również osiągnąć wątrobę poprzez rozprzestrzenianie się limfy. Opisano również pęknięcie gruźliczego węzła chłonnego w żyle wrotnej.

Pierwotna gruźlica wątrobowa jako jedyna jest prawdopodobnie rzadka, ponieważ nawet jeśli nie ma żadnych klinicznych lub radiologicznych dowodów na obecność TB w innym miejscu, gruźlicę płuc odkryto podczas autopsji u większości pacjentów, którzy zmarli z powodu izolowanej klinicznie gruźlicy wątroby. Rzadkość zlokalizowanej postaci może wynikać z niskiego napięcia tlenu w wątrobie, które hamuje wzrost prątków gruźlicy. Gruźlica wątroby i dróg żółciowych jest powszechna na Filipinach i wśród pacjentów filipińskich za granicą. Leader opisał ten stan najczęściej u dzieci oraz w różnych grupach rasowych o niewielkiej naturalnej odporności na gruźlicę, takich jak Murzyni i Igorotes.

W swoich badaniach Alvarez i Carpio znaleźli mężczyznę z przewagą 2: 1, z przewagą w ciągu 11-50 lat, a najwyższą zapadalność w drugiej dekadzie u obu płci. Większość zlokalizowanych w wątrobie gruźlicy zgłaszanych w literaturze występuje w grupie wiekowej 30-50 lat. Prawdziwa zapadalność na izolowaną miejscową gruźlicę wątroby jest trudna do oceny, ale wydaje się być rzadka.

W Republice Południowej Afryki stanowiło 1, 34 procent wszystkich postaci wątrobowych gruźlicy w 296 kolejnych przypadkach w latach 1955-1981. Rak wątroby wątroby może być częściej obserwowany u pacjentów z zespołem nabytego niedoboru odporności (AIDS), a przebieg choroby może być niezwykle wysoki. agresywny u pacjentów z AIDS. Zakażenie Mycobacterium avium-wewnątrzkomórkowo często występuje u pacjentów z AIDS i może obejmować wątrobę.

Funkcje kliniczne:

Kliniczne cechy gruźlicy wątrobowo-żółciowej obejmują gorączkę, dreszcze, utratę wagi, anoreksję, złe samopoczucie, ból brzucha i powiększenie wątroby. Niezbyt częste prezentacje obejmują biegunkę, żółtaczkę, wodobrzusze, splenomegalię, ksenogenezę i cechy sugerujące nadciśnienie wrotne. Pacjenci z izolowanymi pojedynczymi gruczołakami mają więcej objawów ogniskowych z powiększeniem obrzęków brzucha i bólu. Duże guzki wątroby mogą być klinicznie ciche. W serii opisanej przez Alvareza i Carpio hepatomegalia występowała w 96%.

Był on sferoidalny w 55 procentach, symulując raka wątroby, i czułe w 36 procentach, symulując ropień wątroby. Splenomegalia i puchlina brzuszna występowały odpowiednio w 25% i 9%. Znakiem wspomnianym przez Bockusa jest tarcie tarcia spowodowane obecnością licznych guzków w torebce wątroby. Żółtaczka występuje rzadko w wątrobie wątroby. Może być obecny z przerwami. Jako symptom zaobserwowano go tylko w 13 procentach przypadków w serii opisanej przez Olivę i innych.

Może być:

(a) Dodatkowa wątroba, ze względu na powiększenie węzłów chłonnych położonych w okolicy okołonaczyniowej, więzadła wątrobowo-dwunastniczego, dystalnego kanału wspólnego i regionów porta hepatis, lub

(b) Do wątroby, z powodu choroby miąższu wątroby. Żółtaczka może być łagodna, umiarkowana lub ciężka. Większość przypadków jest łagodna lub umiarkowana. Ciężka żółtaczka zazwyczaj oznacza niedrożność o charakterze pozawątrobowym.

Funkcje laboratoryjne i pomoce diagnostyczne:

Wyniki czynności wątroby w gruźlicy wątrobowo-żółciowej są niespecyficzne, a zatem nie są diagnostyczne. Wzór gruźlicy wątrobowej rzekomej wątroby jest podobny do zmian chorobowych wątroby "zajmujących przestrzeń". Poziomy ALT i AST w surowicy są zwykle prawidłowe lub minimalnie podwyższone. Serum ALP jest umiarkowanie zwiększone. Podczas gdy albumina surowicy jest zmniejszona, zwiększa się stężenie globuliny w surowicy i czas protrombinowy nieznacznie się wydłuża. Hiperbi-rulinemia, o ile występuje, jest łagodna. Normalne funkcje wątroby nie wykluczają gruźlicy wątrobowo-żółciowej.

W serii (Alvarez i Carpio) stężenie ALT w surowicy wzrosło w 35%, AST w 35%, a ALP w 75%. Współczynnik globulin albuminy został odwrócony w 81 procentach. Zaburzenia czynności wątroby obserwowano częściej u pacjentów z żółtaczką. W tej samej serii nieprawidłowości w obrazie rentgenowskim klatki piersiowej i zwapnienia wątroby na zdjęciach radiologicznych brzucha stwierdzono odpowiednio w 65 procentach i 49 procentach, a filmy zwiadowcze w jamie brzusznej wykazały nieprawidłowości w 86 procentach przypadków, z powiększeniem wątroby w 75 procent.

Techniki obrazowania:

Skanery koloidu technetu i siarki ustąpiły miejsca ultrasonografii, tomografii komputerowej (CT) i rezonansowi magnetycznemu (MRI). Skany wątroby wykazują gruźliczaki jako obszary deficytów znakowania, podczas gdy na ultradźwiękach są one postrzegane jako hipoechogeniczne (jeśli nie występuje zwapnienie). Skany CT pokazują te zmiany jako masy o niskiej gęstości lub nie wzmacniające; podczas gdy oba obrazy T1 i T2 ważone MRI pokazują je jako obszary o niskim natężeniu sygnału (jeśli nie występują zwapnienia, krwotok lub zwłóknienie w obrębie tych zmian).

Ultrasonografia lub tomografia komputerowa gruźliczaków wątrobowych przypomina nowotwór pierwotny lub przerzutowy. Zwapnienia w gruźlicach mogą być wykrywane wcześniej za pomocą ultradźwięków niż przez zwykłe radiogramy. Rozszerzone kanały wewnątrzwątrobowe można wykazać za pomocą ultradźwięków.

Do lokalizowania miejsca niedrożności dróg żółciowych można zastosować ERCP lub przezskórną cholangiografię przezwrzodową (PTC). Ponadto, ERCP lub PTC mogą dostarczyć próbkę z żółcią aspiratu do badań prątków (rozmaz i hodowla). Badania radionuklidów, ultrasonografii, TK lub MRI, pojedynczo lub w połączeniu, nie mogą dostarczyć ostatecznego rozpoznania gruźlicy wątrobowej. Ostateczna diagnoza opiera się na histologicznym i bakteriologicznym dowodzie TB.

Histologiczne i bakteriologiczne:

Przezskórna niekierowana biopsja wątroby jest bardziej przydatna w postaci gruźlicy wątrobowej i gruźliczej ziarniniakowej choroby wątroby. W zlokalizowanej formie wątrobowej gruźlicy biopsja wątrobowa prowadzona (USG, CT lub laparoskopowa) daje wyższy odsetek powodzeń. Wskaźnik sukcesu ustalania rozpoznania gruźlicy wątrobowo-żółciowej z nieoperowaną biopsją wynosi 67 procent w porównaniu z 92 procentami w diagnostyce laparoskopowej i prawie 100 procent w połączeniu z prowadzoną biopsją wątroby. Histologicznie, stwierdzono, że ziarniniak osnowy w próbce biopsji wątroby jest uznawany diagnostyka gruźlicy, chyba że udowodniono inaczej.

Jednakże sporadycznie zgłaszano go również w brucelozie, kokcydioidomikozie i chorobie Hodgkina, jednak obraz kliniczny jest inny. Alvarez i wsp. Stwierdzili, że zgłosił się ziarniniak w 67 procentach przypadków. Histopatologiczne wyniki w biopsji wątroby mogą obejmować niespecyficzny naciek zapalny (głównie z natury limfocytarny), ogniskowy przerost komórek Kupffera, ziarniniaki (z przypadkiem lub bez), zwłóknienie (zazwyczaj minimalne i ogólnie zlokalizowane w okolicy wrotnej i periportalnej), zmiany tłuszczowe, ogniskową martwica hepatocytów, a nawet wolne ciała szkliste.

Barwienie AFB i hodowla są wymagane, aby pozytywnie potwierdzić diagnozę. Obecność AFB w próbce z biopsji wątroby jest patognomoniczna, ale występuje tylko w 0-35 procentach przypadków. Wydajność kultury dodatniej dla Mycobacterium tuberculosis jest znacznie niższa. Laseczki kwasowo-szybkie (ang. Acid-fast bacilli, AFB) są bardziej rozpowszechnione w próbkach z przypadkami niż u pacjentów z nieseropatczymi ziarniniakami nabłonka. W przypadku gruźliczego ropnia wątroby wykazanie AFB w aspirowanych rozmazach ropnych lub w hodowli może potwierdzić rozpoznanie.

Czasami do diagnozy może być wymagana histopatologia lub kultura złomowania ściany ropnia. Alcantara-Payawal i wsp. Opracowali test reakcji łańcuchowej polimerazy (PGR) w celu identyfikacji Mycobacterium tuberculosis w próbkach z biopsji wątroby z rozpoznaniem TB z wątroby i wątroby. Stwierdzili oni 100-procentowy odsetek powodzenia w przypadku osób z rozpoznaniem gruźlicy (osób z ziarniniakami) i 78% odsetka powodzenia u osób z domniemaną diagnozą gruźlicy wątroby, przy ogólnej pozytywności PGR wynoszącej 88%.

Było to korzystnie wyższe w porównaniu z metodą konwencjonalną (AFB i kultura) wynoszącą 0-12%. Diaz i wsp. Podali wrażliwość PGR na 100% w próbkach pobranych z biopsji wątrobowej Mycobacterium tuberculosis i 58% w próbkach z biopsji wątroby, które wykazały ziarniniaki zamykające. Autorzy ci zgłosili swoistość 96 procent. Zestawy primerów, które można stosować w teście PGR, obejmują IS 6110 - specyficzne startery (które nie są specyficzne gatunkowo) i startery specyficzne dla mtp40, które są gatunkami specyficznymi dla Mycobacterium tuberculosis.

Laparoskopia:

Przed udostępnieniem USG i GT, laparoskopia była główną pomocą diagnostyczną w wizualizacji zmian na powierzchni wątroby i uzyskaniu biopsji wątroby metodą bezpośrednią. Postać laparoskopowa może być opisana jako białe, czasami kredowobiałe, nieregularne guzki o różnych rozmiarach, niektóre przypominające guzy. W połączeniu z biopsją wątroby metodą bezpośrednią widzenia rozpoznano gruźlicę wątroby w 100 procentach przypadków.

Diagnoza:

Rozpoznanie gruźlicy wątrobowo-żółciowej w endemicznych rejonach / krajach należy rozważyć u każdego pacjenta z przewlekłym bólem prawej górnej ćwiartki związanym z hepatomegalią, szczególnie jeśli towarzyszy mu gorączka i utrata masy ciała. Obecność skojarzonej gruźlicy płucnej za pomocą RTG klatki piersiowej pomoże w rozpoznaniu, ale negatywne zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej nie wyklucza diagnozy.

Obecność powiększonej, twardej guzowatej wątroby, zwłaszcza jeśli jest obecna przez ponad rok, będzie sprzyjać rozpoznawaniu gruźlicy wątrobowo-żółciowej zamiast złośliwości Obecność rozproszonych zwapnień w zwykłym zdjęciu brzusznym będzie najprawdopodobniej spowodowana gruźlicą. Biopsja wątrobowa ustali diagnozę, jeśli obserwowane są ziarniniaki.

Aby potwierdzić rozpoznanie ziarniniaka, który nie jest wrodzony, potrzebna byłaby pozytywna AFB i / lub hodowla dla Mycobacterium tuberculosis. Identyfikacja Mycobacterium tuberculosis przez PGR jest skuteczniejsza niż metodą konwencjonalną (AFB i hodowla). U pacjentów z gruźlicą wątrobowokomórkową z przewlekłą nawracającą żółtaczką, stosowanie PTG lub ERGP zlokalizuje miejsce niedrożności dróg żółciowych.

Leczenie:

Leczenie pacjentów nieroztętych ma głównie charakter medyczny, w postaci leczenia przeciwgruźliczego (ATT) i ogólnych środków wspomagających. Operacja lub drenaż przezskórny może być dodatkową pomocą u pacjentów z zimnymi ropniami, gruźliczymi lub atypowymi kwasoopornymi prątkami, chociaż takie środki są rzadko wymagane.

Czas trwania ATT wynosi zwykle 1 rok. U pacjentów z żółtaczką obturacyjną, oprócz stosowania ATT, dekompresję żółciową należy wykonać przez umieszczenie stentu podczas ERCP, przezskórnego przezwrzodowego drenażu żółciowego (PTBD) lub przez chirurgiczną dekompresję, gdy jest to możliwe.

Rokowanie:

Przy skutecznym rokowaniu jest dobre, pacjenci stają się nieuleczalni w ciągu kilku tygodni, a ustąpienie guzków wątrobowych zwykle kończy się w ciągu 6 do 9 miesięcy. Alvarez i Carpio wykazali dobrą odpowiedź w 67 procentach przypadków gruźlicy wątrobowo-żółciowej leczonych samym ATT. Ci sami autorzy zgłosili ogólną śmiertelność wynoszącą 12 procent w swojej serii, pomimo terapii przeciw gruźliczej.

Odnotowano także dobre reakcje kliniczne w ropień gruźliczych po aspiracji ropnia i ATT. Przy pomocy testu PGR dla Mycobacterium tuberculosis możemy w przyszłości mieć sposób pomiaru odpowiedzi na leczenie przeciwgruźlicze, co pozwoli nam ocenić czas trwania leczenia gruźlicy wątrobowo-żółciowej.