Strategie zarządzania w Guillain-Barre Syndrome (GBS)

Strategie zarządzania w Guillain-Barre Syndrome (GBS) Geeta A Khwaja!

Wprowadzenie i Etiopatogeneza:

Zespół Guillain Barre ma częstość występowania od 0, 4 do 1, 9 na 100 000 populacji. Jest on definiowany jako nabyta autoimmunologiczna ostra zapalna demielinizacyjna neuropatia poliradikulinowa (AIDP). Historię poprzedzającej infekcji wirusowej, szczepienia lub operacji można uzyskać w 50 do 70 procentach przypadków, do jednego miesiąca przed wystąpieniem GBS.

Campylobacter jejuni jest najczęstszym organizmem zakaźnym biorącym udział w genezie GBS. Wcześniejsze infekcje lub zdarzenia wywołują odpowiedź immunologiczną skierowaną przeciwko mielinowi z nerwów obwodowych. Zarówno mediatory komórkowe, jak i humoralne mechanizmy odpornościowe odgrywają rolę w patogenezie GBS.

Powszechnej reakcji zapalnej w obwodowym układzie nerwowym towarzyszy demielinizacja segmentowa z oszczędzaniem aksonów. GBS może wystąpić w każdym wieku, ale ma szczytową częstość w grupie wiekowej 50-74 lata. Stosunek męski / żeński wynosi 3: 2.

Cechy kliniczne i historia naturalna:

Charakteryzuje się ostrym początkiem, względnie symetrycznym, głównie motorycznym, wiotkim są paraliż giętki, który ewoluuje przez okres do 4 tygodni. Siedemdziesiąt procent przypadków osiąga jednak szczytowy deficyt do końca drugiego tygodnia. Dominującym proksymalnemu osłabieniu kończyn może towarzyszyć defekt opuszki twarzowej (40%) (30%) lub oczne (10%) i niewydolność oddechowa w 10-30% przypadków.

Objawy sensoryczne są bardziej widoczne niż objawy i mogą przybierać postać parestezji kończyn lub bólów kończyn dolnych. Dysfunkcja autonoiniczna jest powszechna i może przybrać postać tachykardii, zaburzeń czynności serca lub zmian ciśnienia krwi. Papilledema może występować w 1% przypadków i można napotkać podeszwę prostownika.

GBS jest samoograniczającym się zaburzeniem mono-fazowym i po osiągnięciu maksimum rozrostu faza plateau może trwać od jednego do kilku tygodni, a następnie następuje zmienna regeneracja w ciągu kolejnych 2 do 6 miesięcy lub dłużej. Dobry powrót do zdrowia następuje w 70-80 procentach przypadków. Siedem procent pozostaje z poważnym handicapem motorycznym. Natychmiastowa śmiertelność wynosi około 4-13 procent. Warianty GBS obejmują Miller Fisher Syndrome (ostry atak oftalmii, ataksja i flexia), czysty zespół sensoryczny, pan-dysautonomia, czysta forma aksonalna, czysta niewydolność oddechowa i nawracające GBS. Badania i kryteria diagnostyczne.

Kryteria diagnostyczne GBS zostały zweryfikowane przez Asbury w 1990 r. (Tabela 1) i oparte są na cechach klinicznych, badaniu CSF i elektrofizjologii. Badanie CSF klasycznie wykazuje dysocjację abumino-cytologiczną, ale może być normalne w 20 procentach przypadków. Elektrofizjologia odzwierciedla patologiczny proces segmentowej demielinizacji. Badania nad przewodnictwem nerwu motorycznego mogą ujawnić przedłużone dystalne latencje, obniżony motoryczny NCV (<70% normalnej), blok przewodzenia i przedłużone lub nieobecne fale "F" w dwóch lub więcej nerwach. Przewodzenie czuciowe może być nieprawidłowe w 58-76 procentach przypadków.

Aksonalny wariant GBS charakteryzuje się wyraźnym zmniejszeniem amplitudy potencjału CMAP i potencjału degeneracji w EMG. Zostało to zgłoszone głównie z Indii i Chin i ma mniej korzystny wynik.

Leczenie:

Zastosowano modulację immunologiczną, aby zwiększyć odzysk i zapobiec powikłaniom w GBS. Trzy metody leczenia, a mianowicie sterydy, wymiana osocza (PE) i immunoglobulina dożylna (IVIG) zostały szeroko ocenione w zarządzaniu GBS. Sterydy okazały się nieskuteczne, ale PE i IVIG są skuteczne w 66-75 procentach przypadków. Pacjenci z łagodnym osłabieniem motoryki lub stabilizacji choroby nie wymagają modulacji immunologicznej.

PE i IVIG są wskazane u pacjentów z ciężkim osłabieniem i niezdolnością do samodzielnego chodzenia, paraliżem opuszkowym, niewydolnością oddechową lub szybkim postępem choroby. Modulacja immunologiczna nie przynosi żadnych korzyści po ustabilizowaniu się choroby lub po pierwszych 2 tygodniach wystąpienia choroby. PE działa poprzez usunięcie czynników patogenetycznych z krążenia i jest skuteczny w dwóch trzecich przypadków. Przyspiesza regenerację i skraca czas pracy respiratora. Początek działania trwa od kilku dni do kilku tygodni.

Protokoły leczenia są różne, ale większość autorytetów zaleca łącznie od 3 do 5 wymian w okresie 7-10 dni (wykonywanych w inne dni). Duża wymiana objętościowa pociąga za sobą usunięcie 40-50 ml osocza / kg masy ciała (3-5 litrów) na siedzenie. Mała wymiana objętościowa jest równie skuteczna i pociąga za sobą usunięcie 10-15 mg osocza / kg masy ciała (1-2 litry) na siedzenie. Wahania lub nawroty związane z leczeniem mogą wystąpić w 10-25% przypadków w ciągu 1-6 tygodni od ostatniej wymiany. PE nie usuwa autoprzeciwciał, które przekroczyły barierę układu krwionośnego i nie ma żadnych korzyści po 2-3 dniach wystąpienia choroby.

IVIG jest preferowanym sposobem leczenia u dzieci i osób starszych i jest skuteczny w 75 procentach przypadków. Jest dobrze tolerowany i ma niewiele skutków ubocznych. Dawka dla dorosłych wynosi 400 mg / kg / dziennie przez 5 dni. Początek działania następuje w ciągu kilku dni do 3-4 tygodni. IVIG ma okres półtrwania równy 23 dni, a efekt utrzymuje się przez 2-9 tygodni. Fluktuacje lub nawroty związane z leczeniem mogą wystąpić w 0, 6 do 5, 5 procent przypadków. Zalety i wady IVIG i PE wraz z dostępnymi udogodnieniami w danym ośrodku i koszty terapii powinny być brane pod uwagę przy podejmowaniu decyzji o linii leczenia w danym przypadku.

Leczenie skojarzone z PE i IVIG może mieć efekt synergiczny, ale jego koszt, ryzyko i niedogodności przeważają nad korzyścią krańcową. Leczenie skojarzone z IVIG i IV metyloprednizolonem (500 mg / dobę) prawdopodobnie powoduje szybszy powrót do zdrowia w porównaniu z IVIG, ale potrzebne są dalsze badania.

Opieka wspomagająca jest równie ważna jak terapia specyficzna. Pomoc wentylacyjna jest wskazana u pacjentów z pojedynczym oddechem mniejszym niż 10, przymusową zdolnością życiową mniejszą niż 12 do 15 ml na kg masy ciała i tętniczym PO2 mniejszą niż 70 mm Hg. Tracheostomię należy rozważyć, jeśli wymagana jest pomoc w zakresie wentylacji powyżej 10 do 14 dni. Monitorowanie układu sercowo-naczyniowego, leczenie bólu, profilaktyka zakrzepicy żył głębokich i fizjoterapia są ważnymi ogólnymi środkami.